en ENGLISH
eISSN: 2083-8441
ISSN: 2081-237X
Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Recenzenci Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Opłaty publikacyjne Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
2/2018
vol. 24
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
streszczenie artykułu:
Opis przypadku

Doustny prednizolon w leczeniu przewlekłej hiperkalcemii po przełomie hiperkalcemicznym w zespole Williamsa-Beurena

Tandra Varma
,
Dangudubiyyam Sahitya
,
Santosh Dusad
,
Ashish Agarwal
,
Devi Dayal

Pediatr Endocrino Diabetes Metab 2018;24,2:106-109
Data publikacji online: 2018/10/02
Pełna treść artykułu Pobierz cytowanie
 
Hiperkalcemia może wystąpić u około 15% dzieci z zespołem Williamsa-Beurena.  Incydent hiperkalcemicznego przełomu zazwyczaj dobrze odpowiada na leczenie za pomocą nawodnienia, diurtetyków pętlowych, kalyctonimy, bifosfonianów czy późniejszej dializy. Jednak wielu pacjentów, po przebyciu przełomu hiperkalcemicznego, cierpi z powodu nawracającej hiperkalcemii. Chociaż uważa się, że hiperkalcemia w zespole Williamsa-Beurena ma postać przejściową, może jednak trwać kilka miesięcy i prowadzić do istotnego wpływu na przebieg choroby i rozwój fizyczny dziecka. Nie istnieją wytyczne co do postępowania w przetrwałej lub nawracającej hiperkalcemii u pacjentów z zespołem Williamsa-Beurena. W tym doniesieniu, opisujemy nasze doświadczenia z zastosowaniem terapii kortykosteroidami u dziecka z zespołem Williamsa-Beurena, u którego po przebyciu przełomu hiperkalcemicznego utrzymywała się nadal hiperkalcemia.  

Hypercalcemia may occur in approximately 15% of children with the Williams-Beuren syndrome. The episodes of hypercalcemic crisis usually respond well to initial hyperhydration, loop diuretics and calcitonin, bisphosphonates, or subsequent dialysis. However, many patients suffer from recurrent or persistent hypercalcemia after the resolution of the hypercalcemic crisis. Although hypercalcemia in the Williams-Beuren syndrome is generally considered transient, it may last for several months, result in significant morbidity, and compromise physical growth. There are no guidelines for the management of persistent or recurrent hypercalcemia in patients with the Williams-Beuren syndrome. In this report, we describe our experience of conducting oral corticosteroid therapy in a child with the Williams-Beuren syndrome who continued to have hypercalcemia after the resolution of the hypercalcemic crisis. 
słowa kluczowe:

zespół Williamsa-Beurena, przełom hiperkalcemiczny, przetrwała hiperkalcemia, leczenie, prednizolon


© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.