en ENGLISH
eISSN: 2083-8441
ISSN: 2081-237X
Pediatric Endocrinology Diabetes and Metabolism
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Recenzenci Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac Opłaty publikacyjne Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
4/2017
vol. 23
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
streszczenie artykułu:
Opis przypadku

Czy wzrost bez udziału IGF1 jest możliwy? Opis przypadku

Maciej Flader
,
Dominika Zalas
,
Marek Niedziela

Pediatr Endocrino Diabetes Metab 2017;23,4:215-220
Data publikacji online: 2018/03/15
Pełna treść artykułu Pobierz cytowanie
 
Zgodnie z teorią osi hormon wzrostu (GH) – insulinopodobny czynnik wzrostu 1 (IGF1) w działaniu GH na promowanie wzrostu komórek pośredniczy IGF1. W surowicy krwi IGF1 trzecie białko wiążące insulinopodobny czynnik wzrostu 1 (IGFBP3) oraz kwasolabilna podjednostka (ALS) tworzą potrójne kompleksy, które umożliwiają akumulację IGF1. Przedstawiamy przypadek 10-letniego chłopca z niskorosłością zależną od niedoboru GH, u którego zdiagnozowano niedoczynność przysadki. U pacjenta rozpoczęto terapię rekombinowanym ludzkim hormonem wzrostu (rhGH) w wieku 11 lat i 4 miesięcy. Odpowiedź po dwudziestu trzech miesiącach leczenia była następująca: zwiększenie wzrostu o 19.2 cm (wzrost początkowy: 121,4 cm, vs. 140,6 cm; hSDS początkowo -4,35 vs. -2,7, przewidywany wzrost ostateczny 176 cm vs. 182 cm). Pomimo dobrej odpowiedzi klinicznej stężenia IGF1 i IGFBP3 w surowicy pozostawały obniżone: IGF1 – 28 ng/ml początkowo vs. 23 ng/ml po 19 miesiącach leczenia, IGFBP3 – 1116 ng/ml początkowo vs. 1888 ng/ml po 11 miesiącach leczenia. Podejmując próbę wyjaśnienia tego zjawiska uwzględnić należy działanie GH niezależne od IGF1, endokrynną rolę frakcji IGF1 pochodzenia wątrobowego w porównaniu z frakcją IGF1 pochodzenia kostnego, działającą auto- i parakrynnie, ocenę funkcji ALS. Dokładne wyjaśnienie pozytywnej odpowiedzi na leczenie rhGH bez spodziewanego wzrostu IGF1 u naszego pacjenta pozostaje nieznane. Stężenia IGF1 oraz IGFBP3 w surowicy krwi nie zawsze są wiarygodnymi markerami działania rhGH stosowanego w somatotropinowej niedoczynności przysadki.

According to the growth hormone – insulin-like growth factor 1 axis (GH/IGF1 axis) theory, the actions of GH on promoting growth are mediated by IGF1. In the blood, IGF1, insulin-like growth factor 1 binding protein 3 (IGFBP3) and acid-labile subunit (ALS) form ternary complexes, hence the accumulation of IGF1. We report a case of 10-year-old male with short stature due to GH deficiency diagnosed with hypopituitarism. Therapy with recombinant human GH (rhGH) was initiated at 11 years and 4 months. After twenty three months on treatment clinical effects were as follows: increase in the patient’s height by 19.2 cm (initial height 12.4 cm vs. 140.6 cm; hSDS -4.35 vs. -2.7; predicted adult height 176 cm vs. 182 cm, respectively). Despite good clinical response to the therapy, serum levels of IGF1 and IGFBP3 remained diminished: IGF1 – 28 ng/ml initially, vs. 23 ng/ml 19 months on therapy and IGFBP3 – 1116 ng/ml initially, vs. 1888 ng/ml after 11 months on therapy. We attempt to justify this phenomenon by reconsidering the IGF1-independent GH actions, assessing the endocrine role of hepatic IGF1 in comparison to the autocrine/paracrine role of its bone tissue fraction, and evaluating the functions of ALS. The exact explanation for the positive response to rhGH treatment without the expected increase in IGF1 in our patient remains unknown. Serum levels of IGF1 and IGFBP3 seem not always to be reliable markers of the response to rhGH treatment in GH-deficient patients.
słowa kluczowe:

niskorosłość, hipoplazja przysadki, niedobór hormonu wzrostu, niedobór insulinopodobnego czynnika wzrostu 1


© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.